淋巴管瘤的病因病理介绍

淋巴管瘤(Lymphangioma)与血管瘤相比还是比较少见的，淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一病原，只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。

淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后，原始淋巴继续增长，且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集，淋巴管扩张，形成淋巴瘤。

【病理】

在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割，则形成单纯性淋巴瘤，又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。

淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤。

但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞，致使其近扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁，但也有相当多在成年后出现。

淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似，惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织，是淋巴管血管混合瘤，称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性，但是有不断生长和浸润周围组织的特征，在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性，是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成，但是有些肿瘤出生时并不显露，直至幼儿年龄时才被发现。

淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类：

1. 良性

毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)

海绵状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤

弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)

2. 恶性

淋巴管肉瘤

毛细淋巴管瘤

毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma)，或称单纯性淋巴管瘤，是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成，多半位于皮肤浅层或皮下组织内，或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒，通明或略带红色，压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢，可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。