原发性硬脊膜外淋巴瘤的诊断依据

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一、PSEL的诊断依据

1.临床特点：PSEL好发于40～50岁，文献报道儿童中也有发生;男：女比例为1.6：1，好发部位为胸椎，其次是腰椎和颈椎，也可多个椎体水平受侵。该病的症状和体征取决于肿瘤的位置和大小。发病通常是亚急性，病程常为数天到数周不等。典型的症状与其他硬脊膜外肿瘤引起的症状相似，常表现为单侧或双侧背部疼痛，随后逐渐出现双下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。

Epelbaum等将临床表现分为两个阶段：第一阶段是前驱期，这一时期出现局限性背部疼痛和偶发的神经根痛，症状多持续数月至1年;第二阶段是进展期，该期因神经受压出现较快速的神经功能减退，多持续2～8 W。根据是否存在全身症状，淋巴瘤可分为A、B二组，无症状者为A组，有症状者为B组，全身症状包括：发热(38℃以上，且无感染原因)、体重减轻(6个月内体重下降10%以上)、盗汗。

2.影像学检查：对于高度怀疑PSEL的患者，可行影像学检查协助诊断。传统的X线、CT和MRI检查方法中，因该病很少引起骨质破坏，所以x线检查对诊断价值不大;而对诊断该病MRI在反应硬膜外病变情况，多发病灶敏感性病变部位椎旁显示情况，鉴别椎体转移等方面均优于CT，因此将MRI工作为最常用的检查手段，并推荐行全脊髓和全脑MRI。当某些患者由于各种原因无法行MRI检查时，可选择CT检查。

MRI显示病灶形态以梭形纵向生长为主，沿硬膜外间隙包绕压迫脊髓，沿神经根向椎管外生长并包绕神经根，向椎间孔扩张，横断面呈哑铃型H J，病变多位于椎管后外侧及后侧，可呈浸润性纵行生长达2～3个椎体高度，胸椎常见，考虑可能与胸段椎管较长或胸椎旁有较丰富的静脉丛有关。MRI平扫常表现为T1WI等信号或低信号，T2WI等信号或高信号，但有些文献报道T2WI表现为低信号，可能与肿瘤细胞相对密度、间质及水分含量相对较少有关，增强扫描病灶均匀强化，偶有混杂强化。

此外，随着影像学技术的发展，其他影像技术也陆续应用于该病的诊断，如Ho等报道了1例PSEL患者在18氟-氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography-comtutedtomography，18F-FDG PET-CT)上呈显著高代谢状态、Plank等报道磁共振扩散加权成像(diffusion-weighted MR imaging，DWI)可以作为一项可靠技术应用于评估硬脊膜外病灶。对于组织病理学确诊的患者需要完整的全身检查，其中包括：全身CT、全脑全脊髓MRI、骨髓活检、骨显像、脑脊液检查，否则不可以诊断为PSEL。

对于术前是否行脑脊液检查，有学者持否定态度(需行脊髓造影术者除外)，认为脑脊液中除了非特异性的蛋白表达水平上升外很少能检测出肿瘤细胞。因此对于脑脊液检查时机的选择仍需要进一步验证。

3.病理学及免疫组化：淋巴瘤的病理学分类方法较多，我国一般选择WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类。硬脊膜外淋巴瘤分为HL和NHL，后者多见。大多数原发性硬脊膜外淋巴瘤为中、高分化B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤和低分化B细胞淋巴瘤发生率较低。PSEL的组织病理学特点同其他部位的淋巴瘤，以硬脊膜外弥漫大B细胞淋巴瘤最常见，占所有弥漫大B细胞淋巴瘤的1.8%，病理组织学检查示非典型淋巴细胞增殖，免疫组化中白细胞共同抗原(leukocyte common antigen，LCA)和分化簇(cluster of differentiation，CD)20为阳性，CD138，CD30和CD3为阴性。

滤泡型淋巴瘤免疫组化中CD20，CD10，B细胞淋巴瘤/白血病.2(B cell lymphoma/lewkimia-2，BCL-2)和BCL-6阳性，流式细胞学检查轻链表达。Burkitt淋巴瘤病理特点为满天星像，伴有频繁的核分裂和散在的巨噬细胞吞噬碎片。目前文献报道以上述三种常见，其他类型的淋巴瘤有待更多文献报道。

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