淋巴瘤治疗最好的医院专家介绍原发性硬脊膜外淋巴瘤的治疗治疗原则

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在外科、放疗科及肿瘤内科医师的协作下，以杀灭肿瘤，缓解疼痛，保护或恢复神经功能，保持脊柱的稳定性为治疗目的。

1.手术治疗：传统上，手术是治疗脊髓压迫的首选方法。由于淋巴瘤是化放疗敏感的恶性肿瘤，因此PSEL手术治疗的目的以椎管减压和穿刺活检为主，残留病灶可通过放疗和化疗来解决。手术方式应根据肿物的部位进行合理选择。大多数文献报道手术方式为椎板切除减压术+肿物切除术，也有报道部分患者行椎板切除术联合经胸腔或腹腔的方式进行肿物切除，疗效确切。对于生长期儿童的术式选择方面，建议保守治疗，即仅椎板切除术。对于手术治疗效果，各个报道不一。

Aabo等引报道椎板切除术后患者的脊髓受压症状得到了较好的改善，单纯接受脊髓放疗的患者与椎板切除术联合放疗的患者疗效无明显差异。也有文献报道一。手术切除并不会有较好的生存优势，仅进行手术的患者，其中位生存期与未接受治疗的患者相似。Salvati等报道19例PSEL患者中单纯接受手术治疗的3名(16%)患者其生存期为5个月，3名(16%)接受手术和放疗的患者其生存期为21个月，13例(68%)接受手术及放化疗患者其生存期为43个月，而且手术治疗后13名(68%)患者术前症状得以缓解，而放疗和化疗对术后症状的恢复并没有效果。结合以上文献报道我们可以明确手术治疗对于缓解脊髓受压症状有明显疗效，这一疗效是放化疗无法替代的，但对于患者生存期和预后的影响仍需大样本的统计分析。

2.放射治疗：放射治疗是PSEL术后辅助治疗的方法之一。综合Monnard、Epelbaum、Rathmell等关于单纯放疗与手术联合放化疗疗效的报道，我们发现联合治疗优于单纯放疗。但对于放疗方案的制定尚未达成共识。不同学者的放疗剂量差别很大，介于20 Gy和60 Gy之间，一般建议至少25 Gy。Mally和Nelson等非霍奇金淋巴瘤的照射剂量为35～40 Gy/20～25 F，3～4 W结束治疗;Monnard等通过多变量分析得出放疗剂量应至少为36 Gy 2 Gy/F或等效的生物剂量，同时发现仅进行病灶处放疗可能降低疗效，认为照射区域除包括肿瘤原发灶外，纵向应包括肿瘤原发灶上、下两个或三个椎体，横向应包括脊髓淋巴瘤的纵隔和腹膜后淋巴结;Cho，Tsukada及Salvati共报道了18例PSEL患者，在术后均接受了受累病灶外照射，放疗剂量40 Gy/20 F，未出现明显的放疗并发症;Kapoor等认为放疗剂量与患者的生存期有关，放疗引起的并发症取决于分割剂量。

由于目前文献报道多为个例报道，因此对于放疗剂量、分割剂量、放疗部位的确定仍需要大量的循证医学证据以指导临床。

3.化学治疗：化学治疗是PSEL术后辅助治疗的另一种方法。化疗可在放疗前、放疗后、放疗期间进行或同步放化疗。各种文献对化疗方案的报道不一，Cugati等推荐多种化疗药物联合的方案，CVP方案(cyclophosphamide，vincristine，prednisone)是其中之一。而多数学者选择CHOP方案(cyclophosphamide，vincristine，adriamycin，prednisone)作为术后的辅助治疗方案。也有报道选择CHOP-B方案(cyclophosphamide， vincristine， adriamycin，prednisone，bleomycin)、MACOP-B方案(methotrexate， adriamycin，cyclophosphamide，vincristine，prednisone，bleomycin)，CHOP-E方案(cyclophosphamide，vincristine，adfiamycin，prednisone，etoposide)作为治疗方案。各种化疗方案的疗效评价尚无文献报道，但Kapoor认为化疗可以用于预防远处失败，虽然各种化疗药物的疗效不一，但CHOP方案可作为治疗PSEL的金标准。对于靶向药物的应用，仅报道弥漫滤泡型淋巴瘤患者进行CVP方案联合利妥昔单抗可以提高生存期。

为了预防中枢神经系统复发Mally等在患者接受CHOP方案治疗期间，鞘内注射甲氨蝶呤10次，但对于远期疗效未进行报道。

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